ABSTRACT
La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que generalmente se presenta como un trastorno monofásico asociado con síntomas neurológicos multifocales y encefalopatía. Suele ser precedido de una infección viral generalmente de vía aérea superior y, con menor frecuencia, de antecedente vaccinal. Se presenta un paciente de 4 años de edad con ataxia, encefalopatía, descenso progresivo del Score de Glasgow, imágenes de Sistema Nervioso Central compatibles con encefalomielitis diseminada aguda y adecuada respuesta al pasaje de pulsos de metilprednisolona. El objetivo de la publicación es enfatizar la presentación proteiforme de esta enfermedad y mejorar el reconocimiento de la misma en forma oportuna
The Acute Disseminated Encephalomyelitis is a demyelinating disease of the central nervous system that usually presents itself as a single-phase disorder associated with encephalopathy and multifocal neurologic symptoms. It tends to be preceded by a viral infection usually upper airway and, less frequently, of vaccinal antecedent. We present the case of a 4 years old child with clinic of ataxia, encephalopathy with progressive decline in Glasgow, history of fever in previous days, images of Central Nervous System compatible with ADEM and appropriate response to pulses of methylprednisolone. We decided to present this case to emphasize the varied presentation of this disease and improve recognition of it in a timely manner
Subject(s)
Male , Child, Preschool , Encephalomyelitis, Acute DisseminatedABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la proliferación clonal de células dendríticas con amplia variabilidad clínica. En algunos casos, la enfermedad tiene afectación multisistémica con compromiso de vida y, en otros casos, de compromiso exclusivamente óseo, en los que la sobrevida es del 100%. Se presenta a una niña de 8 años que consultó al Servicio de Urgencias por dolor esternal de 4 días de evolución. Mediante estudios de imágenes, se observó una imagen lítica en el esternón. Se decidió la internación para el manejo del dolor y estudio. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, cuya inmunohistoquímica fue positiva para el marcador CD1a, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis. La paciente recibió 40 mg/día de metilprednisolona, con buena evolución. Se decide exponer este caso por ser una forma de presentación atípica de una enfermedad poco prevalente, pero cuyo motivo de consulta amerita la sospecha diagnóstica.
The Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare condition, characterized by the proliferation of dendritic cells. Its clinical presentation is variable and ranges from an isolated skin or bone disease, mainly the skull, to a life-threatening multisystemic disease. This case is about a healthy 8-year-old girl with a history of four days of severe sternum pain and no other symptomatology. At the initial evaluation at the emergency department a chest X-ray (Figure 1) and thoracic computed tomography scan with 3-D reconstruction were performed and they showed the sternal osteolytic lesion (Figure 2). She was admitted to the hospital for further evaluation. The immunohistochemistry evaluation of the fine needle aspiration sample was positive for CD1a, confirming the diagnosis of histiocytosis. The patient received methylprednisolone 40 mg/day with clinical improvement.